及长，形貌瑰奇，风神疏朗，博综艺术，善属文。常负其才地，以雄豪自处，时咸惮之。年二十三，拜为太子洗马，时议谓温有不臣之迹，故折玄兄弟而为素官。后出补义兴太守，郁郁不得志。尝登高望震泽，叹曰：“父为九州伯，儿为五湖长！”弃官归国。自以元勋之门而负谤于世，乃上疏曰：“臣闻周公大圣而四国流言，乐毅王佐而被谤骑劫，巷伯有豺兽之慨，苏公兴飘风之刺，恶直丑正，何代无之？先臣蒙国殊遇，姻娅皇极，西平巴蜀，北清伊洛，使窃号之寇系颈北阙，园陵复修，大耻载雪，饮马灞浐，悬旌赵、魏，勤王之师，功非一捷。泰和之末，皇基有潜移之惧，遂奉天顺人，翼登圣朝，晋室之基危于殷、汉，先臣之功高于伊、霍矣。至於先帝龙飞九五，陛下之所以继明南面，请问谈者，谁之由也？若陛下忘先臣大造之功，信贝锦萋斐之说，臣等自当奉还三封，受戮市朝，然后下从先臣，归先帝于玄宫耳。”疏寝不报。玄在荆楚积年，优游无事，荆州刺史殷仲堪敬惮之。及中书令王国宝用事，谋削弱方镇，内外骚动，知王恭有忧国之言，玄潜有意於功业，乃说仲堪：“宜兴晋阳之师，以内匡朝廷，已当悉荆楚之众顺流而下，推王恭为盟主，此桓文之举也。”俄而王恭信至，招仲堪及玄匡正朝廷。国宝既死，于是罢兵。诏以玄为广州刺史。其年王恭又与庾楷起兵讨江州刺史王愉及谯王尚之兄弟。玄、仲堪谓恭事必克捷，一时响应。
仲堪令玄与杨佺期为前锋，玄至湓口，获王愉。既而诏以玄为江州，各西还，屯于寻阳，共相结约，推玄为盟主。后荆州大水，仲堪赈恤饥者，仓廪空竭。玄乘其虚而伐之，至江陵，仲堪数道拒之，不克。佺期自襄阳来救，期败走。殷仲堪亦见害。于是平荆、雍，诏以玄督八州、荆州牧。玄于是树腹心，兵马日盛。其后孙恩逼京师，玄建牙旗聚众，外托勤王，实欲观衅。以兄伟为冠军、江州刺史，留伟守江陵，抗表率众，下至寻阳，移檄京邑，罪状元显。玄既兴师犯顺，虑众不为用，恒有回旆之计。既过寻阳，不见王师，意甚悦，将吏亦振。先使其将冯该等攻谯王尚之，败之。刘牢之遣子敬宣降玄。玄至新亭，元显自溃。玄入京师，矫诏加已总百揆为丞相，加黄钺、羽葆鼓吹、府置官属。乃徙太傅道子于安成，害元显于市。多戮朝望，改易百官，各置所亲，大赦，改元为大亨。玄将出居姑孰，访之于众，其中书令王谧对曰：“《公羊》有言，周公何以不之鲁？欲天下一乎周也。愿静根本，以公旦为心。”玄善其对而不从。遂大筑城府，乃出镇焉。大政皆咨之，小事则决于仆射桓谦及卞范之。后讽朝廷，封诸子弟为公。自知怨满天下，欲速定篡逆，殷仲文、卞范之等又共催促之，于是先改授郡司，其党皆三公。又矫诏封十郡为楚王，加九锡备物，楚国丞相以下，一遵旧典。又讽天子御前殿而策授焉。玄屡伪让，诏遣百僚敦劝，乃就命。玄伪上表求归藩，又自作诏留之，遣使宣旨，玄又上表固请，又讽天子作诏固留。十一月，矫制加其备天子礼，服御礼乐皆僣焉。又矫诏使王谧兼太保，奉皇帝玺禅位于已，帝出居永安宫，移晋神主于琅琊庙。
初，玄恐帝不肯为手诏，又虑玺不可得，逼临川王宝请帝自为手诏，因夺取玺。比临轩，玺已久出，玄甚喜。百官到姑孰，玄伪让，朝臣固请，玄乃于城南七里立郊坛，以玄牡告天，百僚陪列，而仪注不备，妄称万岁。遂升坛燎于南郊，大赦，改元永始。初，伪诏改元为建始，右丞王攸之曰：“建始赵王伦伪号也。”又改为永始，复是王莽始执权之岁也，其兆号不祥，冥符僣逆如此。国号大楚，以南康平固县奉晋帝为平固王，车旗正朔如旧典。迁帝居寻阳，依陈留王处邺宫故事。追尊其父温宣武皇帝，诸子皆为王。玄入建康宫，逆风迅激，旌旗仪饰皆倾。及小会西堂，设妓乐，殿上施绛绫帐，镂黄金为颜，四角作金龙，头衔五色羽葆旒苏，群臣窃相谓曰：“此颇似轜车，亦王莽仙盖之流也。”玄以其妻刘氏为皇后，更造大辇，容三十人坐，以二百人舁之。性好畋游，以体大不堪乘马，又作徘徊舆，施转关，令回动无滞。玄自篡盗之后，骄奢荒侈，游猎无度，以夜继昼。性又急暴，呼召严速，直官咸系马省前，禁内杂乱，无复朝廷之体。于是百姓疲苦，朝野劳悴，怨怒思乱者十室八九焉。刘裕、刘毅、何无忌等共谋克复。裕等斩桓修于京口，斩桓弘于广陵。裕率义军至竹里，玄遣吴甫之、皇甫敷北拒义军。裕等於江乘与战，临阵斩敷及甫之。
玄闻之大惧，乃召诸道术人推算数为厌胜之法，乃问众曰：“朕其败乎！”曹靖之对曰：“神怒人怨，臣实惧焉。”玄曰：“人或可怨，神何为怒？”对曰：“移晋宗庙，飘泊无所，大楚之祭，不及于祖，此其所以怒也。”玄曰：“卿何不谏？”对曰：“辇上君子自以为尧舜之世，何敢妄言！”玄愈忿惧，使桓谦、何澹之屯东陵，卞范之屯覆舟山西，帅众二万拒义军。裕至蒋山，使羸弱登山，分张旗帜，数道并前。玄侦候还云：“裕军四塞，不知多少。”玄益忧惶。于时东北风急，义兵放火，烟尘张天，鼓噪之音震骇京邑。刘裕执钺麾而进，谦等诸军一时奔溃。玄率亲信数千人声言赴战，遂出南掖门，西至石头，使殷仲文具船，相与南奔。或劝其战，玄不暇答，直以策指天。而经日不得食，左右进以粗饭，咽不能下。其子昇，时年数岁，抱玄胸而抚之，玄悲不自胜。刘裕以武陵王遵摄万机，立行台，总百官。遣刘道规蹑玄。